Avant que les scientifiques découvrent des micro-organismes pathogènes, les médecins pensaient que la cause de diverses maladies contagieuses était les produits pourris, qui étaient contenus dans les eaux usées, le sol, les déchets ménagers, etc. Ils étaient appelés miasmes. On a supposé que le mécanisme du développement des maladies était le suivant: s'évaporant, elles, ainsi que l'air, pénétraient dans le corps humain, provoquant l'apparition de diverses maladies.
Avec le développement de la médecine, cette théorie a été reconnue comme erronée et le terme est dépassé. Actuellement, il est à nouveau utilisé par les médecins homéopathes qui pensent que non seulement les informations génétiques sont transmises de génération en génération, mais aussi toutes les informations sur les changements survenus à la suite d'une maladie. Comprendre ce processus aide à prédire l'évolution de la pathologie et à y faire face avec succès..
Miasmes - qu'est-ce que c'est? Théorie de S. Hahnemann
On a toujours cru que le critère de succès du traitement de toute maladie était la disparition complète des symptômes qui l'accompagnaient. Mais un médecin traitant expérimenté et attentif remarque toujours le fait qu'après avoir éliminé les symptômes d'une maladie, toute autre pathologie de nature chronique commence à se développer.
Samuel Hahnemann est un médecin allemand né en 1755. Après une longue pratique, il a décidé de le terminer car, à son avis, tout traitement est plus nocif que la guérison. Elle provoque le développement de maladies chroniques plus difficiles à traiter que celles à plaintes auxquelles le patient s'est initialement adressé.
Hahnemann, réalisant ce fait, a commencé à chercher des méthodes alternatives pour se débarrasser des maux. Le résultat de ses recherches a été la découverte de la méthode homéopathique, dont l'essence est que le semblable est traité comme. Le but de la nouvelle méthode n'est pas d'éliminer les signes de la maladie, mais de restaurer l'état dans lequel le corps humain était avant le développement de la pathologie.
Pendant de nombreuses années, Hahnemann a étudié l'effet des médicaments sur le corps, développé des méthodes de traitement, etc. Il a remarqué que même le médicament le plus approprié aide le patient au stade initial à se débarrasser de la maladie, mais bientôt les symptômes reviennent, comme s'il y avait quelque chose dans le corps humain processus de récupération.
Les tentatives pour obtenir une réponse à cette question ont réussi. L'analyse des maladies des proches parents et des ancêtres éloignés a montré un lien entre les pathologies du patient et les maladies des membres de sa famille. Autrement dit, chaque personne a une prédisposition héréditaire à l'apparition d'une certaine maladie. C'est cette tendance qu'il a appelée miasme. En homéopathie, et maintenant c'est l'un des principaux termes.
L'utilisation de la nouvelle approche dans la pratique a conduit au succès - le traitement des maladies les plus complexes et les plus avancées a été mené à bien avec succès. S. Hahnemann est arrivé à la conclusion que la véritable cause des maladies à long terme, sujettes à des rechutes constantes, sont les miasmes chroniques. Le scientifique a fait valoir que la clé d'un résultat favorable du traitement est la découverte d'une prédisposition héréditaire et l'exposition à celle-ci avec des médicaments correctement sélectionnés. Il a rapidement découvert trois miasmes répandus. Deux autres ont été découverts par ses élèves.
Miasme psorique
Presque tout le monde a ses symptômes. Psora est à l'origine du développement d'un grand nombre de maladies chroniques. Le scientifique a affirmé qu'il s'agit d'un tel miasme qui signale une irritation interne. Extérieurement, il se manifeste par des éruptions cutanées, caractérisées par de fortes démangeaisons. Ainsi une partie de l'irritation sort.
Si ce symptôme est traité, la souffrance interne ne fera que s'intensifier, ce qui peut conduire à:
- Une dépression
- diminution de la durée d'attention;
- épilepsie;
- la diarrhée;
- dermatite;
- saignement
- l'apparition de mictions fréquentes;
- transpiration accrue;
- instabilité psycho-émotionnelle;
- migraine;
- processus inflammatoires dans les muqueuses, etc..
L'apparition de ces conditions s'explique par le fait que le corps essaie de se débarrasser de l'irritation en utilisant des voies naturelles d'excrétion qui, lorsque le symptôme est supprimé, affecte négativement les autres systèmes. L'homéopathe a noté que cette prédisposition est possédée par des personnes avec une grande intelligence, mais sans jamais terminer le travail qu'elles ont commencé à la fin.
Miasme sycotique
Elle survient en raison du traitement des écoulements pathologiques. Hahnemann est arrivé à la conclusion qu'il s'agit d'un miasme tel que les personnes atteintes de double rein, d'hémangiomes, de néoplasmes, de paume à six doigts, etc., c'est-à-dire de malformations congénitales. L'homéopathe pense que la sycose généralisée est due à la vaccination de masse.
Ce miasme se caractérise par:
- maladies du système lymphatique;
- sinusite chronique;
- hypertrophie des amygdales;
- asthme;
- bronchite;
- polypose;
- adénoïdite;
- obstruction intestinale;
- maladie de la lithiase urinaire.
L'homéopathe a noté que presque toutes les personnes qui sont peu développées physiquement et hésitent à entrer en contact avec d'autres ont ce miasme. Le traitement des pathologies causées par elles se produit avec difficulté. Le développement de la maladie est généralement très lent..
Miasme syphilitique
Ce type de prédisposition est également provoqué par la suppression des sécrétions pathologiques. Mais les syphilitiques, contrairement aux sycotiques, ont des déficits congénitaux: un rein, la cécité, la surdité, etc. Ce miasme homéopathique est le plus destructeur. Elle conduit à des maladies qui se développent très rapidement et entraînent principalement la mort humaine, ainsi qu'à:
- un accident vasculaire cérébral;
- sida
- crise cardiaque;
- gangrène
- pathologies oncologiques.
En règle générale, il a des personnes cruelles et jalouses, sujettes à la dépression, à la vengeance, au meurtre, au suicide.
Miasme de la tuberculine
Il combine les signes de psora et de syphilis. Un patient souffrant d'un miasme tuberculeux peut se plaindre de:
- fatigue constante, mais en même temps, ces personnes ne peuvent pas se déplacer sans mouvement;
- dépendance climatique;
- augmentation de l'appétit (mais le poids corporel n'augmente pas avec une suralimentation régulière).
Ces personnes sont agitées, instables et souvent dans un état de mécontentement. Ils ne tolèrent pas les vaccinations, adorent voyager et ne peuvent pas être dans des espaces fermés..
Miasme de carcinome
Absolument toutes les personnes ont déjà subi une suppression psycho-émotionnelle. Les étudiants de Hahnemann pensaient que c'était un tel miasme qui résultait d'une perte de contrôle de la situation. Il provoque des maladies malignes dans lesquelles le trouble est observé non seulement dans les pensées d'une personne, mais dans tout le corps..
finalement
Dans les temps anciens, on pensait que les miasmes sont des fumées nocives qui provoquent diverses maladies. Aujourd'hui, ce terme est utilisé en homéopathie. Le fondateur de la méthode, Samuel Hahnemann, a consacré de nombreuses années aux recherches que son peuple aux vues similaires continue de mener à ce jour..
Sclérose latérale amyotrophique - qu'est-ce que c'est et comment la traiter
Nous discuterons en détail d'une maladie telle que la sclérose latérale amyotrophique. Vous découvrirez ce que c'est, quels sont les symptômes et les causes. Nous aborderons le diagnostic et le traitement de la SLA. Il y aura également de nombreuses autres recommandations utiles sur ce sujet..
Sclérose latérale amyotrophique - quel type de maladie
Cela détermine la pertinence d'étudier le problème. Il a été décrit pour la première fois par le psychiatre français Jean-Martin Charcot en 1869. Pour laquelle elle a reçu un deuxième nom comme la maladie de Charcot.
Aux États-Unis et au Canada, on l'appelle également la maladie de Lou Gehrig. Pendant 17 ans, il était un joueur de baseball américain de première classe. Mais malheureusement, à 36 ans, il est tombé malade de la sclérose latérale amyotrophique. Et l'année suivante est décédée.
On sait que la majorité des patients SLA sont des personnes à fort potentiel intellectuel et professionnel. Ils subissent rapidement une invalidité grave et la mort..
L'analyseur de moteur est affecté. Cela fait partie du système nerveux. Il transmet, recueille et traite les informations provenant des récepteurs du système musculo-squelettique. Et organise également des mouvements humains coordonnés.
Si vous regardez la figure ci-dessous, vous verrez que le système de propulsion est très complexe..
Structure d'analyseur de moteur
Dans le coin supérieur droit, nous voyons le cortex moteur principal, le tractus pyramidal, qui va à la moelle épinière. Ce sont ces structures qui sont affectées par la SLA.
Anatomie pyramidale
Voici l'anatomie du tractus pyramidal. Vous voyez ici une zone motrice supplémentaire, le cortex prémoteur.
Ces transformations transmettent des signaux du cerveau aux motoneurones de la moelle épinière. Ils innervent les muscles squelettiques et régulent les mouvements volontaires.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative inhabituelle! Code CIM 10 - G12.2.
La manifestation de la sclérose latérale amyotrophique
Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique
Si nous parlons de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique, nous devons d'abord comprendre ce qui suit. Il existe divers facteurs génétiques (largement inconnus).
Ils sont réalisés dans des conditions de vulnérabilité sélective des motoneurones. Autrement dit, dans les conditions qui assurent le travail physiologique de vie normal de ces cellules.
Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique
Cependant, dans des conditions pathologiques, ils jouent un rôle dans le développement de la dégénérescence. Cela conduit par la suite aux principaux mécanismes de la pathogenèse.
Chacun de ces motoneurones est une centrale électrique spéciale. Elle prend une énorme quantité d'impulsions puis les transmet pour la mise en œuvre de mouvements humains coordonnés.
Ces cellules ont besoin de beaucoup de calcium intracellulaire. C'est lui qui assure le travail de nombreux systèmes de motoneurones. Par conséquent, la production de protéines qui se lient au calcium est réduite dans les cellules..
L'expression de certains récepteurs du glutamate (ampa) et l'expression des protéines (bcl-2), qui empêchent la mort programmée de ces cellules, sont réduites.
Dans des conditions pathologiques, ces caractéristiques du motoneurone agissent sur le processus de dégénérescence. Le résultat est:
- Toxicité des acides aminés (excitotoxicité du glutamate)
- Stress oxydatif (oxydant)
- Cytosquelette perturbé des motoneurones
- Dégradation des protéines avec formation de certaines inclusions
- Il existe un effet cytotoxique des protéines mutantes (sod-1)
- Apoptose ou mort cellulaire programmée des motoneurones
Types de maladies
SLA familiale (Fals) - se produit lorsqu'un patient dans l'histoire de la famille a des cas similaires de cette maladie. C'est 15%.
Dans d'autres cas, lorsqu'ils ont des modes de transmission plus complexes (85%), nous parlons de SLA sporadique.
Épidémiologie de la maladie des motoneurones
Si nous parlons de l'épidémiologie de la maladie des motoneurones, le nombre de nouveaux patients par an est d'environ 2 cas pour 100 000 personnes. La prévalence (nombre de patients SLA simultanés) varie de 1 à 7 cas pour 100 000 personnes.
En règle générale, les personnes de 20 à 80 ans tombent malades. Bien que des exceptions soient possibles.
Espérance de vie moyenne:
- si la maladie SLA commence par une altération de la parole (avec début bulbaire), elle vit généralement 2,5 ans
- si cela commence par une sorte de troubles moteurs (début de la colonne vertébrale), alors c'est 3,5 ans
Cependant, il convient de noter que 7% des patients vivent plus de 5 ans.
Loci génétiques de la famille SLA
Ici, nous voyons de nombreux types de SLA familiale. Plus de 20 mutations ont été découvertes. Certains d'entre eux sont rares. Certains sont communs.
Loci génétiques de la famille SLA
| Un type | La fréquence | Gène | Clinique |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FAUX | SOD-1 | Typique |
| FALS2 (2q33) | Rare, AP | Alsine | Atypique, SE |
| FALS3 (18q21) | Une famille | Inconnue | Typique |
| FALS4 (9q34) | Très rare | Sentaxin | Atypique, SE |
| FALS5 (15q15) | Rare, AR | Inconnue | Atypique, SE |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FAUX | Fus | Typique |
| FALS7 (20p13) | Une famille | ? | Typique |
| Fals8 | Très rare | Vapb | Atypique, différent. |
| FALS9 (14q11) | Rare | Angiogenine | Typique |
| FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% Fals jusqu'à 38% famille et 7% sporadique | TDP-43 9q21, C9orf72 | Typique ALS, FTD, ALS-FTD |
Il existe de nouveaux gènes ALS. Nous n'en avons pas montré certains. Mais l'essentiel est que toutes ces mutations mènent à un dernier chemin. Au développement de lésions des motoneurones centraux et périphériques.
Classification des maladies des motoneurones
Voici une classification des maladies des motoneurones.
Classification Norris (1993):
- Sclérose latérale amyotrophique - 88% des patients:
- Début de l'ALS Bulbar - 30%
- débuts mammaires - 5%
- diffus - 5%
- cervicale - 40%
- lombaire - 10%
- respiratoire - moins de 1%
- Paralysie bulbaire progressive - 2%
- Atrophie musculaire progressive - 8%
- Sclérose latérale primaire - 2%
Options de basse hondkarienne (1978):
- Classique - 52% (lorsque les lésions des motoneurones centraux et périphériques sont uniformément présentées)
- Nucléaire segmenté - 32% (légers signes de lésion centrale)
- Pyramidale - 16% (nous voyons des signes d'une lésion périphérique moins brillants que des signes d'une lésion centrale)
Pathomorphisme naturel
Si nous parlons de diverses ouvertures, il convient de noter que la séquence de développement des symptômes est toujours certaine.
Pathomorphisme avec bulbe et débuts cervicaux SLA
Avec un début bulbaire, les troubles de la parole surviennent d'abord. Puis troubles de la déglutition. Ensuite, il y a une parésie dans les membres et des troubles respiratoires.
Avec un début cervical, le processus de rupture commence d'une main et passe ensuite à l'autre. Après cela, des troubles bulbaires et des troubles du mouvement des jambes peuvent survenir. Tout commence du côté où le bras primaire a souffert.
Si nous parlons des débuts thoraciques de la SLA, le premier symptôme que les patients ne remarquent généralement pas est la faiblesse des muscles du dos. La condition est cassée. Ensuite, il y a une parésie dans la main avec une atrophie.
Pathomorphisme dans les débuts thoracique et lombaire de la SLA
De plus, la maladie se propage au pied du même côté. La parésie des gènes se produit. Les jambes sont touchées, puis des troubles bulbaires et respiratoires se produisent..
Au début lombaire, une jambe est d'abord affectée. Ensuite, le second est capturé, après quoi la maladie passe aux mains. Ensuite, il y a des troubles respiratoires et bulbaires.
Manifestations cliniques de la maladie de Charcot
Les manifestations cliniques de la maladie de Charcot comprennent:
- Signes de dommages aux motoneurones périphériques
- Signes de dommages au motoneurone central
- La combinaison des syndromes bulbaires et pseudobulbaires
- Symptômes constitutionnels
Complications fatales entraînant la mort:
- Dysphagie (violation de la déglutition) et échec alimentaire (nutritionnel)
- Troubles respiratoires de la colonne vertébrale et de la tige dus à l'atrophie des muscles respiratoires principaux et auxiliaires
Signes d'une lésion centrale du motoneurone
Les signes de dommages au motoneurone central comprennent:
- Perte de dextérité - la maladie commence lorsqu'une personne commence à avoir des difficultés à attacher les boutons, à nouer les lacets, à jouer du piano ou à enfiler une aiguille
- Ensuite, la force musculaire diminue
- Augmente le tonus musculaire dans le type spastique
- Une hyperréflexion apparaît
- Réflexes pathologiques
- Symptômes pseudobulbaires
Signes de dommages aux motoneurones périphériques
Les signes d'une lésion motoneurone périphérique sont associés à des signes d'une lésion centrale:
- Fascicule (contraction musculaire visible)
- Crumpy (crampes musculaires douloureuses)
- Parésie et atrophie des muscles squelettiques de la tête, du tronc et des extrémités
- Hypotension musculaire
- Hyporéflexie
Symptômes constitutionnels de la SLA
Les symptômes constitutionnels de la SLA comprennent:
- La cachexie associée à la SLA (perte de plus de 20% du poids corporel en 6 mois) est un événement catabolique dans le corps. Elle est associée à la mort d'un grand nombre de cellules du système nerveux. Dans ce cas, les hormones anabolisantes sont prescrites aux patients. La cachexie peut encore se développer à partir de la malnutrition.
- Fatigue (restructuration de la plaque d'extrémité) - chez un certain nombre de patients, une diminution de 15 à 30% est possible avec l'EMG
Symptômes rares de la sclérose latérale amyotrophique
Voici les rares symptômes de la sclérose latérale amyotrophique:
- Troubles sensibles Cependant, il a été démontré que dans 20% des cas, les patients SLA (en particulier chez les personnes âgées) souffrent de troubles sensibles. C'est la polyneuropathie. De plus, si la maladie commence par les mains, elles restent simplement suspendues au patient. La circulation sanguine y est perturbée. Dans ces nerfs sensoriels, les potentiels peuvent également diminuer..
- La violation des fonctions oculomotrices, la miction et les selles sont extrêmement rares. Moins que 1%. Cependant, des troubles secondaires plus fréquents sont possibles. Il s'agit d'une faiblesse musculaire du plancher pelvien.
- La démence (démence) survient dans 5% des cas.
- Déficience cognitive - 40%. Dans 25% des cas, ils sont progressifs.
- Ulcères de pression - moins de 1%. En règle générale, ils surviennent avec une malnutrition nutritionnelle sévère.
Il vaut la peine de dire qu'en présence de ces symptômes, vous pouvez douter du diagnostic.
Cependant, il faut toujours se rappeler que si le patient a un tableau clinique typique de cette maladie et que ces symptômes sont présents, il est possible de diagnostiquer la SLA avec des caractéristiques.
Troubles cognitifs légers et démence
Parlons davantage des troubles cognitifs légers et de la démence dans la maladie de Lou Gehrig. Ici, nous voyons souvent des mutations du gène C9orf72. Elle conduit au développement de la SLA, de la démence frontotemporale et de leur combinaison.
Il existe trois options pour le développement de ce trouble:
- L'option comportementale est lorsque la motivation du patient diminue (syndrome apato-abulique). Ou vice versa, la désinhibition se produit. La capacité d'une personne à communiquer activement et adéquatement dans la société est réduite. La critique est en baisse. Le débit de la parole est perturbé.
- Exécutif - violation du plan d'action, généralisation, fluidité de la parole. Les processus logiques sont rompus.
- Sémantique (parole) - une parole fluide et dénuée de sens se manifeste rarement. Cependant, la dysnomie se produit souvent (oubliez les mots), les paraphases phonémiques (dommages aux zones de la parole frontale). Des erreurs de grammaire et des bégaiements sont souvent commis. Il y a un paragraphe (un trouble du langage écrit) et une apraxie orale (ne peut pas saisir les lèvres d'un tube spirographique). Il y a aussi la dyslexie et la dysgraphie.
Critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary (1998)
Les critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary incluent des caractéristiques obligatoires telles que:
- Apparition invisible et progression progressive
- Perte précoce de la maîtrise de soi du comportement
- L'émergence rapide de difficultés d'interaction sociale
- Aplatissement émotionnel aux premiers stades
- Déclin précoce des critiques
Le patient est illustré ci-dessous. Elle a un symptôme d'yeux vides. Ce n'est pas un symptôme spécifique. Mais avec la SLA, quand une personne ne peut pas parler et bouger, c'est ce à quoi vous devez faire attention.
Symptôme de "yeux vides" chez un patient avec des paragraphes ALS + LVD et "style télégraphique" avec LVD
À droite est un exemple où le patient écrit en style télégraphique. Elle écrit des mots simples et fait des erreurs.
Voyez à quel point votre peau est épaissie avec la SLA. Il est difficile pour les patients de percer la peau avec une électrode à aiguille. De plus, il y a des difficultés avec la ponction lombaire.
Peau normale et épaissie avec SLA
Critères El Escorial révisés pour la SAMU (1998)
Une SLA fiable est établie lorsque les signes de lésions des motoneurones périphériques et centraux sont combinés à trois niveaux des quatre possibles (tronc, cervical, thoracique et lombaire).
Il est probable qu'une combinaison de signes se situe à deux niveaux du système nerveux central. Certains signes de dommages au motoneurone central sont très élevés..
Probablement sujette au laboratoire - une combinaison de symptômes au même niveau du système nerveux central en présence de signes de lésions des motoneurones périphériques dans au moins deux membres et en l'absence de signes d'autres maladies.
SLA possible - une combinaison de symptômes au même niveau. Ou il y a des signes de dommages à la rostrale motrice centrale que des signes de dommages au motoneurone périphérique, mais il n'y a pas de données ENMG à d'autres niveaux. Nécessite l'exclusion d'autres maladies.
Suspect - ce sont des signes isolés de dommages aux motoneurones périphériques dans deux ou plusieurs parties du système nerveux central.
Progression de la maladie des motoneurones
La progression de la maladie neuronale motrice peut être divisée en trois types:
- Rapide - perte de plus de 10 points en 6 mois
- Moyenne - perte de 5 à 10 points pendant six mois
- Lent - perte de moins de 5 points par mois
Méthodes instrumentales pour le diagnostic de la SLA
Les méthodes de diagnostic instrumentales sont conçues pour exclure les maladies potentiellement traitables ou de pronostic bénin.
Électromyographie pour le diagnostic de la SLA
Il existe deux méthodes de diagnostic ALS:
- Électromyographie (EMG) - vérification de la nature généralisée du processus
- L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière est l'exclusion des lésions focales du système nerveux central, dont les manifestations cliniques sont similaires à celles des débuts du BDN
Sclérose latérale amyotrophique - traitement
Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement à part entière de la sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, cette maladie est considérée jusqu'à présent comme incurable. Au moins, les cas de guérison de la SLA n'ont pas encore été enregistrés.
Mais la médecine n'a pas sa place!
Diverses études sont en cours. Les cliniques utilisent des méthodes qui aident le patient à atténuer la tolérance à la maladie. Nous aborderons ces directives cliniques ci-dessous..
Il existe également des médicaments qui prolongent la vie d'un patient atteint de SLA.
Il en va de même pour les cellules souches. Des études ont été menées qui ont montré une amélioration au début. Cependant, la personne a empiré et la maladie de la SLA a recommencé à progresser.
Par conséquent, pour le moment, les cellules souches ne sont pas la voie de traitement que vous devez choisir. De plus, la procédure elle-même est très coûteuse..
Thérapie pathogénétique pour la maladie de Lou Gehrig
Il existe des médicaments qui ralentissent la progression de la maladie de Lou Gehrig.
Le riluzole est un inhibiteur présynaptique de la libération du glutamate. Prolonge la vie des patients en moyenne de 3 mois. Vous devez prendre pendant qu'une personne prend soin d'elle-même. Doses de 50 mg 2 fois par jour avant les repas toutes les 12 heures.
Il faut dire que le ralentissement de la progression ne se fait pas sentir. Le médicament n'améliore pas une personne. Mais le patient sera malade plus longtemps et cessera plus tard de se servir.
Le prix du Riluzole dans différentes pharmacies est de 9 000 à 13 000 roubles.
NP001 - la substance active est le chlorite de sodium. Ce médicament est un immunorégulateur des maladies neurodégénératives. Supprime l'inflammation des macrophages in vitro et chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.
3 mois après les compte-gouttes à une dose de 2 mg / kg, le chlorite de sodium stabilise l'évolution de la maladie. Cela semble arrêter la progression..
Ce qui ne peut pas être utilisé
Lorsque la SLA ne doit pas être utilisée:
- Cytostatique (exacerbe l'immunodéficience en cas de malnutrition)
- Oxygénation hyperbare (aggrave la lixiviation déjà altérée du dioxyde de carbone)
- Perfusion saline pour hyponatrémie chez les patients atteints de SLA et de dysphagie
- Hormones stéroïdes (provoquent une myopathie des muscles respiratoires)
- Acides aminés ramifiés (raccourcir la durée de vie)
Thérapie palliative pour la maladie de Charcot
L'objectif de la thérapie palliative de la maladie de Charcot est de réduire les symptômes individuels. En plus de prolonger la vie du patient et de maintenir la stabilité de sa qualité à un certain stade de la maladie.
- Traitement des symptômes non mortels de la SLA
- Traitement des symptômes mortels (dysphagie, insuffisance alimentaire et respiratoire)
Traitement des symptômes non mortels de la SLA
Nous allons maintenant examiner les méthodes de traitement de la SLA avec des symptômes non mortels.
Pour commencer, il s'agit d'une diminution des fasciculations et des krampi:
- Sulfate de quinidine (25 mg 2 fois par jour)
- Carbamazépine (100 mg 2 fois par jour)
Peut donner des médicaments qui réduisent le tonus musculaire:
- Baclofène (jusqu'à 100 mg par jour)
- Sirdalud (jusqu'à 8 mg par jour)
- Relaxants musculaires d'action centrale (diazépam)
Lutter contre les contractures articulaires:
- Chaussures orthopédiques (prévention de la déformation équinovare des pieds)
- Compresses (novocaïne + dimexide + hydrocortisone / lidase / orthophène) pour le traitement de la périatrose épaule-épaule
Médicaments métaboliques myotropes:
- Carnitine (2 - 3 g par jour) cours 2 mois, 2 - 3 fois par an
- Cours de créatine (3 à 9 g par jour) deux mois passent 2 à 3 fois par an
Ils donnent également des préparations multivitamines. Neuromultivite, milgamma, goutte-à-goutte intraveineuse d'acide lipoïque. La durée du traitement est de 2 mois et 2 fois par an.
- Midantan (100 mg par jour)
- Éthosuximide (37,5 mg par jour)
- Physiothérapie
Pour la prévention de la subluxation de la tête de l'humérus avec une parésie flasque des mains, des pansements de déchargement pour les membres supérieurs de type Deso sont utilisés. Porter 3 à 5 heures par jour.
Des orthèses spéciales sont disponibles. Ce sont des porte-têtes, des supports d'arrêt et des pneus pour la brosse.
Il existe également des dispositifs auxiliaires sous forme de béquilles, de déambulateurs ou de ceintures pour soulever un membre.
Il existe également des plats et des appareils spéciaux qui facilitent l'hygiène et la vie quotidienne..
Dispositifs pour l'hygiène des patients atteints de SLA
- Recommandations de discours
- Applications de glace
- Des médicaments pour le tonus musculaire sont donnés.
- Utiliser des tableaux avec alphabet et dictionnaires
- Machines à écrire électroniques
- Enregistreurs vocaux multifonctions
- Amplificateurs de voix
- Un système informatique avec des capteurs sur les globes oculaires est utilisé pour reproduire la parole sous forme de texte sur le moniteur (figure ci-dessous)
Pneumonie par aspiration dans la SLA
- Tester le volume et la densité du pôle, lors de la déglutition de la dysphagie avec pic de fluométrie.
- Vidéofluoroscopie, échelles APRS (échelle aspiration-pénétration) DOSS (échelle de gravité de l'issue de la dysphagie)
Ci-dessous, nous voyons la détermination de la densité et du volume de liquide, de nectar et de pudding que le patient doit avaler.
Test de volume et de densité des pôles
Traitement de la dysphagie
Dans le traitement de la dysphagie (violation de la déglutition) au stade initial, ce qui suit est utilisé:
- Consistance semi-solide avec un mélangeur, un mélangeur (purée de pommes de terre, gelées, céréales, yaourts, gelée)
- Épaississants liquides (recours)
- Élimine les plats difficiles à avaler: avec des phases solides et liquides (soupe avec des morceaux de viande), des produits solides et en vrac (noix, frites), des produits visqueux (lait condensé)
- Réduit les sécrétions salivaires (lait fermenté, bonbons sucrés)
- Exclure les aliments qui provoquent un réflexe de toux (assaisonnements épicés, alcool fort)
- Augmentez la teneur en calories des aliments (en ajoutant du beurre, de la mayonnaise)
La gastrostomie est utilisée pour traiter la dysphagie progressive. En particulier, l'endoscopie percutanée.
Étapes de la gastrostomie endoscopique percutanée
La gastrostomie endoscopique percutanée (CHEG) et la nutrition entérale prolongent la vie des patients SLA:
- Groupe BAS + CHEG - (38 ± 17 mois)
- Groupe SLA sans CHEG - (30 ± 13 mois)
Traitement de l'insuffisance respiratoire
Le traitement de l'insuffisance respiratoire est une ventilation périodique non invasive des poumons (NVL, BIPAP, NIPPV), à deux niveaux avec pression positive (la pression inspiratoire est supérieure à la pression expiratoire).
Indications pour la SLA:
- Appareil respiratoire de spirographie (CVF) pour les patients SLA
Indications pour les appareils respiratoires:
- BAS de la colonne vertébrale avec capacité pulmonaire forcée (CVF) 80-60% - endormi 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
- Spinal BAS FVC 60-50% - endormi 25 (ST)
- CVF inférieure à 50% - trachéotomie (dispositif VIVO 40, VIVO 50 - modes PCV, PSV)
La ventilation artificielle (invasive) est sûre, protège contre l'aspiration et prolonge la vie humaine.
Indications de ventilation invasive:
- L'incapacité à s'adapter aux AINS ou il dure plus de 16 à 18 heures par jour
- Avec troubles bulbaires à haut risque d'aspiration
- Lorsque NVPL ne fournit pas une oxygénation adéquate
Critères limitant le transfert à la ventilation mécanique pour la SLA:
- Âge
- Taux de progression de la maladie
- Opportunité de communication
- Dimention frontotemporale
- Relation familiale
- Maladie mentale chez un patient
- Intoxication habituelle
- Peur de la mort
Communicateur pour la communication
Psychothérapie de la sclérose latérale amyotrophique
La psychothérapie dans la sclérose latérale amyotrophique est également très importante. Elle a besoin à la fois du patient et des membres de sa famille.
Il existe des alarmes de toxicité. C'est-à-dire l'abus de tabac, de drogues ou d'alcool. Les patients représentent 49%, tandis que les membres de la famille représentent 80%. En conséquence, tout cela conduit aux conséquences suivantes.
| Conséquences médicales et sociales des troubles mentaux | |
|---|---|
| Refus d'être examiné par un médecin | 7,6% |
| Refus d'observation dynamique | 61,8% |
| Refus des méthodes de traitement agressives (gastrostomie, ventilation non invasive, trachéotomie précoce) | 74,5% |
| Appel à des méthodes de traitement non prescrites par la Norme internationale pour le traitement de la SLA | 64,4% |
| - y compris les fraudeurs (organisations ou particuliers), ce qui a entraîné des coûts matériels importants | 29,6% |
| Traitement à l'étranger | 15,2% |
Pathogenèse des troubles mentaux dans la SLA
Alors, qu'advient-il de la psyché humaine au stade du diagnostic:
- Ambivalence (bifurcation) de la pensée
- Développement de l'anxiété - Toxicomanie et dépendance à Internet
- Pensées obsessionnelles - syndrome obsessionnel (répétition des examens par différents médecins)
- Troubles de l'état mental des proches - troubles camarades (cocon psychiatrique)
Au stade de développement d'un déficit neurologique:
- Déni de maladie (réaction hystérique inversée)
- Ou il y a une acceptation de la maladie (dépression)
Au stade de l'augmentation du déficit neurologique:
- Approfondissement de la dépression
- Refus de traitement
Traitement de santé mentale
En général, dans ce cas, avec la maladie de Charcot, il est nécessaire de traiter le traitement des troubles mentaux. Ceci comprend:
- Remplacement des anticholinergiques de la salivation (atropine, amitriptyline) par de la butolotoxine et l'irradiation des glandes salivaires
- Cholinomimétiques (faibles doses de galantamine)
- Antipsychotiques atypiques - Seroquel, éventuellement en gouttes - Neuleptil
- Ne commencez pas de traitement avec des antidépresseurs, car ils augmentent l'anxiété. Il vaut mieux donner quelque chose de plus doux (azafen).
- L'utilisation de tranquillisants - alprazolam, stresa, mezapam
- Utilisez des somnifères uniquement lorsqu'ils sont immobilisés
- Pantogam
Ergothérapie et physiothérapie pour la SLA
Parlons un peu de l'ergothérapie et de la physiothérapie pour la SLA. Vous découvrirez de quoi il s'agit et à quoi il sert..
Le physiothérapeute aide le patient à maintenir une forme physique et une mobilité optimales, en tenant compte de la façon dont tout cela affecte la vie.
Si la physiothérapie surveille l'évolution de la vie du patient, vous avez besoin d'une autre personne qui appréciera la qualité de vie même du patient.
Un ergothérapeute est un spécialiste qui aide le patient à vivre de manière aussi autonome que possible et intéressante. Le spécialiste doit se plonger dans la vie du patient. Surtout pour les patients atteints de cas graves de la maladie.
Streamers
Les vergetures et les mouvements à l'amplitude maximale préviennent les contractures, réduisent la spasticité et la douleur. Y compris des contractions convulsives involontaires.
Vous pouvez faire des étirements avec l'aide d'une autre personne ou d'une force supplémentaire externe. Le patient peut le faire lui-même à l'aide de ceintures. Mais ici, vous devez vous rappeler qu'avec cette méthode, une personne dépensera de l'énergie.
Est-ce que l'entraînement musculaire aide avec la SLA
Des études indiquent que l'utilisation d'exercices de résistance pour les membres supérieurs chez un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique a entraîné une augmentation de la force statique dans 14 groupes musculaires (elle n'a pas augmenté dans 4).
Et c'est après 75 jours de formation. Par conséquent, toutes les classes doivent être régulières et longues.
Progrès de la force musculaire montré dans l'étude.
| La gauche (%) | Droite (%) | |||
|---|---|---|---|---|
| Avant | En 75 jours | Avant | En 75 jours | |
| Flexion du coude | 95,8 | 102,2 | 86,6 | 106,8 |
| Extension du coude | 69,0 | 62,1 | 66,8 | 106,9 |
| Rotation interne de l'épaule | 56,0 | 70,0 | 67,0 | 80,0 |
| Rotation extérieure des épaules | 51,4 | 60,0 | 60,0 | 69,1 |
| Enlèvement d'épaule | 80,0 | 64,2 | 67,0 | 75,3 |
| Épaule moulée | 55,8 | 86,3 | 66,8 | 98,0 |
| Extension d'épaule | 69,0 | 102,2 | 87,0 | 111,8 |
| Extension du poignet | 42,0 | 82,2 | 55,5 | 44,0 |
Comme vous pouvez le voir, dans la plupart des groupes, il y a eu une augmentation significative de la force musculaire. À la suite d'une telle activité, il est devenu plus facile pour une personne d'obtenir des articles de l'étagère supérieure. Ou ramasser un article et le mettre sur une étagère.
Dans la thérapie elle-même, des mouvements ont été effectués le long d'une trajectoire proche de celles utilisées dans le PNF. C'est un tel moment où le médecin résiste aux mouvements du patient. Bien entendu, une telle résistance ne devrait pas être très forte. L'essentiel est d'attraper le degré souhaité.
En règle générale, de nombreux mouvements sont effectués en diagonale. Par exemple, prenez votre pied en diagonale. Les exercices eux-mêmes ont été effectués à l'aide de bandes élastiques (cafards). Bien que ce soit fait en partie grâce à la résistance de la main.
Exercices avec bandes élastiques (cafards)
Méthodologie de conduite des cours
Voici la méthodologie pour diriger des cours:
- L'action a eu lieu en surmontant la résistance tout au long du mouvement
- Le mouvement à sens unique a pris 5 secondes
- La leçon consistait en deux approches de 10 mouvements
- Le repos entre les séries était d'environ 5 minutes
- Les cours ont eu lieu 6 fois par semaine:
- 2 fois avec un spécialiste (surmonter la résistance des mains d'un spécialiste)
- 2 fois avec un membre de la famille (même résistance avec les mains)
- 2 fois seul avec des bandages élastiques
- Les résultats du tableau sont apparus après 75 jours (65 leçons) du cours
Sur quoi est basé l'effet de puissance?
Pourquoi la force augmente-t-elle même avec la défaite d'un motoneurone? Un mode de vie sédentaire conduit au fait que le drainage cardiovasculaire peut se produire..
En d'autres termes, les muscles qui ne sont pas affectés commencent également à s'affaiblir. Et c'est sur leur entraînement que l'effet de l'augmentation de la force est basé.
Encore plus de formation survient parce que le soutien fonctionnel tombe. Avec un mode de vie sédentaire, peu d'oxygène est fourni. Par conséquent, les exercices avec une activité physique modérée améliorent le fonctionnement général du corps..
Intensité d'une leçon sur la maladie de Lou Gehrig
Je veux dire que les exercices à forte résistance ne donnent aucun effet. Non seulement cela, ils peuvent également nuire à un patient atteint de la maladie de Lou Gehrig.
Mais les exercices d'intensité modérée améliorent le travail des muscles qui ne sont pas affectés par une faiblesse importante. Si un muscle ne fait pratiquement pas de mouvements, vous ne devriez pas compter sur une augmentation de sa force.
Cependant, il y a des muscles qui font des mouvements, mais faiblement.
Des exercices réguliers avec une résistance modérée aident à améliorer la force statique de certains muscles..
Pour déterminer la charge significative et mineure à l'aide de l'échelle Borg.
| Niveau RPE | Description du degré de charge |
|---|---|
| 0 | Sans charge |
| 0,5 | Extrêmement petit |
| 1 | Très léger |
| 2 | Facile |
| 3 | Moyenne |
| 4 | Presque lourd |
| 5 | Lourd |
| 6 7 | Très lourd |
| 8 9 | Extrêmement lourd |
| dix | Maximum |
De 0 à 10, nous pouvons déterminer les sensations subjectives qui surviennent chez une personne lorsqu'elle fait des exercices.
Il y a un décompte qui aide à déterminer la réserve du cœur. Autrement dit, à quelle fréquence cardiaque pouvez-vous vous entraîner facilement et en toute sécurité.
- Intensité du stress = fréquence cardiaque au repos + 50% à 70% de la réserve cardiaque
- Réserve cardiaque = 220 - âge - fréquence cardiaque au repos
Programme d'entraînement aérobie pour la SLA
Il existe un autre programme d'entraînement aérobie de 16 semaines pour la SLA. Cela se fait trois fois par semaine. Nous faisons quelques fois à la maison sur un ergomètre de vélo et sur la marche. Puis une fois à l'hôpital sous la supervision d'un physiothérapeute.
- 1-4 semaines de 15 à 30 minutes
- De 5 semaines à une demi-heure
Exercices sur la steppe (étape sur laquelle ils montent puis descendent):
- Les 5 premières semaines (3 minutes)
- 6-10 semaines (4 minutes)
- 11-16 semaines (5 minutes)
Cours à l'hôpital:
- 5 minutes d'échauffement (on pédale sans charge)
- 30 minutes d'exercice avec une charge modérée (15 minutes de led, 10 minutes de piste, 5 minutes de pas)
- 20 minutes de musculation (avant cuisse, biceps du bras et triceps)
- 5 minutes de la dernière partie
Et ce programme a également conduit au fait que les patients ont ensuite amélioré leur condition physique.
Principes de restauration des activités quotidiennes
Un spécialiste de la thérapie par l'exercice et un ergothérapeute devraient toujours penser à trois choses afin d'améliorer les activités quotidiennes d'une personne:
- Le spécialiste doit évaluer et optimiser les capacités physiques du patient
- Compte tenu de ces possibilités, vous devez choisir la pose optimale pour chaque action
- Adaptez l'environnement du patient et voyez comment les capacités physiques peuvent être améliorées.
Soutien à la marche de la maladie de Charcot
Très souvent, les spécialistes doivent résoudre le problème de l'assistance à la marche de leur patient atteint de la maladie de Charcot. Il existe plusieurs solutions. Des béquilles d'accoudoir peuvent être utilisées car il est plus facile de s'y appuyer..
Mais parfois, il suffit d'utiliser des cannes ordinaires. Mais ils nécessitent de la force car vous devez tenir toute la main. Et pour marcher sur une surface glissante, je recommande d'acheter des "chats" spéciaux en pharmacie.
Chats pour marcher sur des surfaces glissantes
Si le pied s'affaisse, alors vous avez besoin d'un bouchon.
Si une personne est trop fatiguée ou ne peut tout simplement pas marcher, un fauteuil roulant sera nécessaire. Et quel modèle optimal choisir - cette question devrait être décidée conjointement par un ergothérapeute et un physiothérapeute.
Il est également nécessaire de considérer la modularité (options) de la poussette. Ils aident à effectuer les activités quotidiennes..
Par exemple, un dispositif anti-basculement peut être utilisé dans la poussette pour ne pas tomber. Des roues de transit peuvent également être utilisées. Vous pouvez donc conduire là où une poussette large ne convient pas.
Parfois, nous devons fournir des freins au préposé. Les appuie-tête, les ceintures latérales, etc. peuvent également être inclus..
Comme vous pouvez le voir, l'adaptation et la sélection d'une poussette est également un élément très important pour un patient atteint de SLA.
Hauteur d'assise
La hauteur du siège est également importante. Depuis une surface plus élevée, le patient sera beaucoup plus facile à se lever. Toujours à un niveau élevé, une personne s'assoira plus uniformément. En effet, dans ce cas, les muscles du dos sont activés.
Par conséquent, il n'est pas nécessaire de placer le patient sur une chaise basse. Il y sera mal à l'aise. De plus, il sera beaucoup plus difficile de retirer un patient d'une telle chaise.
Réglage de la hauteur du lit
Donc en plus de la poussette, vous devez régler le niveau optimal du lit et de la chaise.
En mangeant
Manger dépend de la table à laquelle le patient est assis. Évitez les tables rondes car elles rendent la position assise difficile.
Si une personne a une mauvaise tête et que de la nourriture tombe de sa bouche, ne faites en aucun cas une tête de lit haute. Il lui sera donc très difficile d'avaler.
Je recommande de résoudre ce problème par d'autres moyens. Par exemple, vous pouvez utiliser un support de cou.
Si vous placez le patient sur une tête de lit haute, assurez-vous au moins qu'il a tout le dos allongé sur cette tête de lit. Autrement dit, le dos ne doit pas plier.
Si une personne est complètement horizontale, elle aura des capacités respiratoires très faibles. Si elle est relevée de 30 º, ce sera beaucoup mieux.
En position sur le côté et sur la tête de lit haute, ce sera mieux que juste sur le côté. Mais la pire position est à l'arrière et horizontalement.
En position assise, la respiration sera encore meilleure! N'oubliez pas que nous mangeons toujours en étant assis. Par conséquent, incliner la tête vers l'avant aide toujours la gorge.
Il existe de nombreux couverts plus adaptés et plus faciles à tenir avec la main. Par exemple, les appareils avec des poignées épaissies. Il y a même des verrous spéciaux sur la brosse et bien plus encore.
Si une personne souffre de dysphagie, il lui sera difficile de penser à un pharynx fictif et, en plus, avec une main faible, de se ramener cette nourriture. Par conséquent, dans ce cas, vous n'avez pas besoin de poursuivre l'adaptation pour le libre-service.
Boisson
Il existe des couverts qui aident à boire. Par exemple, il existe des verres spéciaux avec filet. En conséquence, vous pouvez boire dans un tel verre sans rejeter votre tête en arrière. Le nez s'enfonce dans cet évidement, ce qui rend la personne plus sûre à boire.
Verres coupés
Il y a aussi une tasse avec deux poignées. Il est très pratique à transporter à deux mains.
Tasse à deux anses
Programme de positionnement ALS
Afin de coordonner le régime de travail et de repos, ainsi que d'équilibrer les capacités d'un patient atteint de SLA d'une fatigue excessive, vous devez adhérer à un programme spécial (calendrier).
Voici un exemple de programme de positionnement pour une personne gravement handicapée qui peut être debout pendant un certain temps..
| Assis dans le fauteuil | 8 h à 9 h |
| Couché sur le côté droit | 9 h à 11 h |
| Debout | 11: 00-11: 20 |
| Assis dans le fauteuil | 11: 20-12: 00 |
| Allongé sur le côté gauche | 12h00-14h00 |
| Assis dans le fauteuil | 14: 00-15: 00 |
| Couché sur le côté droit | 15: 00-17: 00 |
| Allongé sur le ventre | 17: 00-17: 20 |
Maladie de la SLA - photo
Ci-dessous, une photo concernant la maladie de la SLA. Toutes les images sont cliquables pour l'agrandissement..
Maladie des motoneurones: causes, types, symptômes et traitement
La maladie des motoneurones de la CIM-10 appartient à la classe des maladies avec atrophie systémique des éléments du système nerveux central. La maladie du nerf moteur (MND) est également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie du motoneurone. Cette maladie est caractérisée par des dommages aux neurones supérieurs du cerveau, suivis d'une violation de leur connexion avec la moelle épinière. À la suite de la maladie, une paralysie de tout le corps se développe..
Aujourd'hui, la MND est une maladie incurable. Tous les agents thérapeutiques visent à ralentir la progression du processus pathologique et à améliorer la qualité de vie du patient. À l'hôpital de Yusupov, des neurologues hautement qualifiés effectuent une thérapie de soutien pour les patients atteints de MND, ce qui contribue à soulager leur état.
Les causes
Basé sur le fait que la maladie du motoneurone selon la CIM-10 est classée comme une atrophie systémique avec des dommages au système nerveux principalement prédominant, ses principales caractéristiques sont des processus dégénératifs dans le gyrus central des lobes frontaux.
Le processus destructeur s'étend aux noyaux des motoneurones du tronc cérébral avec une modification du tractus cortico-spinal. En conséquence, une atrophie musculaire progressant lentement se produit..
Les facteurs provoquant peuvent être:
- choc et blessures mécaniques du cerveau et de la moelle épinière;
- activité physique excessive;
- exposition à des substances nocives.
Des études ont montré que les maladies infectieuses, telles que la polio, ne provoquent pas de maladie du nerf moteur, bien qu'elles se caractérisent par une atrophie musculaire progressive. Bien que les pathologies aient à peu près le même résultat final, leurs mécanismes d'action sont différents.
Maladie des motoneurones: types
sclérose latérale primaire;
atrophie musculaire progressive;
maladie des motoneurones, forme bulbaire;
sclérose latérale primaire.
La maladie se caractérise par une dégénérescence des motoneurones dans le cortex cérébral, le tronc cérébral, le tractus cortico-spinal et la moelle épinière. En conséquence, une paralysie musculaire progressive se produit..
La maladie est rare. Sa prévalence est d'environ 2-3 personnes pour 100 000 par an. Le plus souvent, la maladie survient chez les personnes âgées de 60 à 70 ans, bien que le développement d'une pathologie ne soit pas exclu et chez les personnes de moins de 40 ans.
Symptômes
L'atrophie musculaire progressive est causée par des processus dystrophiques dans les motoneurones. Les manifestations cliniques dépendront du groupe de cellules dans lequel le trouble s'est produit. Par exemple, une maladie des motoneurones avec sclérose latérale amyotrophique survient à la suite de dommages aux neurones dans le gyrus cérébral précentral et le tronc cérébral. La paraplégie spastique se développe avec des violations dans le gyrus cérébral précentral. La paralysie bulbaire progressive se produit dans un contexte de changements dans le travail du groupe bulbaire des nerfs caudaux avec la défaite de leurs noyaux et de leurs racines.
Avec la progression de la pathologie, le patient a des troubles moteurs, des problèmes de déglutition, de respiration et de communication se détériorent. La maladie présente les symptômes caractéristiques suivants:
- détérioration du travail manuel, motricité fine. Il est difficile pour le patient d'effectuer les tâches les plus simples: ouvrir la poignée de porte ou le robinet, prendre un objet, appuyer sur un bouton;
- la faiblesse des jambes augmente, ce qui entraîne des difficultés de mouvement;
- les muscles du cou s'affaiblissent, ce qui rend difficile pour le patient de respirer, d'avaler de la nourriture et de l'eau;
- la maladie affecte souvent les muscles impliqués dans le processus respiratoire;
- en cas de dommages aux zones du cerveau responsables des émotions, le patient peut ne pas être en mesure de contrôler son comportement, rire périodiquement sans raison ou pleurer.
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La maladie a été décrite pour la première fois par le Français Jean-Martin Charcot en 1869. Il s'agit de la forme la plus courante de la maladie (environ 80 à 85% de tous les cas de MND), lorsque les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière sont impliqués dans le processus pathologique..
La maladie se caractérise par une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire progressives. Selon le niveau de localisation de la lésion primaire des motoneurones, une forme bulbaire de la maladie se distingue, lorsque les motoneurones du tronc cérébral sont principalement endommagés, la forme cervicothoracique - avec localisation de la lésion primaire au niveau de l'épaississement cervical et de la forme lombo-sacrée de la maladie. La variante la plus favorable du cours est la forme lombo-sacrée de la SLA. L'espérance de vie moyenne de ces patients peut atteindre 7 à 8 ans. Dans certains cas, la durée de la maladie atteint 10 voire 15 ans. La maladie se développe, en règle générale, à 5-6 douzaines de vie et est 2 fois plus fréquente chez les hommes.
La maladie débute dans la plupart des cas avec l'apparition d'une faiblesse et d'une perte de poids dans les muscles des mains ou des pieds, souvent accompagnées de contractions musculaires (fasciculations), mais il faut se rappeler que la présence de contractions musculaires isolées sans apparence de faiblesse ou d'hypotrophie n'est pas toujours un signe de SLA!
Parmi les personnes célèbres de la SLA, le compositeur Dmitry Shostakovich, le politicien chinois Mao Zedong, le chanteur Vladimir Migulya, l'astrophysicien américain Stephen Hawking, dont la maladie a duré plus de 50 ans, ont souffert.
Paralysie bulbaire progressive (PBP)
Sclérose latérale primaire (PLC)
Atrophie musculaire progressive (PMA), syndrome du bras suspendu
Il s'agit d'un type rare de MND, dans lequel les motoneurones de la moelle épinière sont principalement endommagés. Dans la plupart des cas, la maladie commence par une faiblesse ou une maladresse dans les mains. La plupart des gens vivent avec ce type de MND depuis plus de 5 ans..
Voici les symptômes et les caractéristiques les plus courants des différents types de MND. Cependant, il faut se rappeler qu'avec le même type de maladie du motoneurone, les symptômes chez différentes personnes peuvent se manifester de différentes manières, le pronostic peut également différer.
Lorsque des symptômes tels qu'une augmentation progressive des troubles de la parole, une suffocation à la déglutition, une faiblesse dans les bras et les jambes, des contractions musculaires, vous devriez consulter un médecin de neurologues hautement qualifiés de l'hôpital Yusupov dès que possible, qui aidera à déterminer les causes et à prescrire un traitement adéquat..
Il faut comprendre que le diagnostic de la SLA est très difficile, car il s'agit d'une maladie assez rare, et souvent les neurologues dans leur pratique rencontrent des cas isolés de cette maladie. L'absence de certains symptômes spécifiques de la maladie complique également le diagnostic de SLA. On sait que le diagnostic est établi en moyenne après 1 à 1,5 an à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent et que le temps de traitement a déjà été perdu.
Diagnostique
Il existe plusieurs méthodes et indicateurs de diagnostic qui indiquent la souffrance des motoneurones et des muscles..
Test sanguin
Le principal indicateur qui peut indiquer la souffrance des motoneurones et des muscles est le niveau de créatine phosphokinase. Le niveau de l'enzyme augmente avec la dégradation du tissu musculaire et son niveau peut être augmenté chez les personnes souffrant de SLA. Cependant, cet indicateur n'est pas un signe spécifique de pathologie, car il peut également être un indicateur d'autres maladies associées à des lésions musculaires (infarctus du myocarde, myosite, blessures).
Électroneuromyographie (ENMG)
Pour un diagnostic précis de la SLA, il est nécessaire d'effectuer à la fois une électromyographie à l'aiguille, à l'aide d'aiguilles minces, avec laquelle le médecin évalue l'état de l'activité électrique des muscles endommagés et intacts, et une stimulation de la neurographie électronique pour exclure les perturbations des fibres sensorielles, qui restent presque toujours intactes avec la SLA.
Stimulation magnétique transcrânienne (TMS)
Il s'agit d'une nouvelle méthode qui peut être effectuée simultanément avec ENMG. Il est conçu pour évaluer l'état des motoneurones dans le cerveau. Les résultats TMS peuvent aider à diagnostiquer.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
L'IRM peut détecter les dommages au cerveau et à la moelle épinière causés par un accident vasculaire cérébral, la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, les tumeurs et les blessures de la moelle épinière et du cerveau. Dans certains cas, pendant l'IRM, des signes caractéristiques uniquement de la MND / SLA sont révélés - c'est la lueur des voies pyramidales qui sont affectées par cette maladie.
Autres méthodes
Pour vérifier le diagnostic, il est également nécessaire de réaliser une ponction lombaire, d'évaluer la fonction de la respiration externe et d'effectuer un suivi cardiorespiratoire. Ces études vous permettent d'identifier les changements qui, dans les premiers stades, ne gênent pas le patient, mais apportent une contribution néfaste à la progression de la maladie.
Vous devez toujours vous rappeler que la SLA est une maladie d'exception, et le diagnostic final n'est fait qu'après un examen qualitatif complet du patient sous la supervision de neurologues expérimentés ayant une vaste expérience de travail avec ces patients..
Objectifs de thérapie
Il n'existe actuellement aucun traitement efficace pour cette maladie. Par conséquent, la thérapie vise à:
ralentir la progression de la maladie et prolonger la période de la maladie, pendant laquelle le patient n'a pas besoin de soins extérieurs constants;
réduire la gravité de certains symptômes de la maladie et maintenir un niveau de qualité de vie stable.
Traitement
Aujourd'hui, la maladie des motoneurones est également considérée comme une maladie incurable. Aucun cas de rétablissement n'a été enregistré. Toute la médecine moderne vise à ralentir le développement des processus dégénératifs et à améliorer l'état du patient.
Le seul médicament dans le traitement de la MND, dont l'efficacité a été prouvée par deux essais cliniques indépendants, est le Riluzole (Rilutec). Son action vise à réduire le niveau de glutamate libéré lors de la transmission des influx nerveux. Les agents de liaison des radicaux libres et les antioxydants ont également un effet positif..
Il existe de nouveaux développements dans le traitement des maladies des motoneurones. De nombreuses études prouvent la nature immunologique du développement de la pathologie, cependant, des médicaments efficaces et fiables sont encore au stade de l'amélioration..
La thérapie symptomatique comprend des médicaments pour améliorer l'état du patient. Les relaxants musculaires sont utilisés pour éliminer les spasmes musculaires douloureux. Assurez-vous de soutenir la respiration en utilisant une ventilation non invasive avec un masque spécial.
Si la déglutition est difficile, l'alimentation se fait via une sonde. Pour cela, un régime spécial est élaboré qui répond à tous les besoins du corps en nutriments..
Le pronostic de la maladie est défavorable. Dans de rares cas, les patients vivent jusqu'à 10 ans. En général, l'espérance de vie est de 2 à 4 ans après le diagnostic.
L'hôpital Yusupov fournit des soins palliatifs de haute qualité aux patients atteints de maladie du nerf moteur. Le département de neurologie emploie du personnel médical professionnel qui connaît les spécificités de la prestation de soins à ces patients. À l'hôpital de Yusupov, toutes les conditions sont créées pour un séjour confortable du patient avec la fourniture de tous les services médicaux nécessaires.